Различные варианты лимфогранулематоза Печать

Лимфома Ходжкина разделена на несколько вариантов в зависимости от того, как эта опухоль выглядит под микроскопом. Вариант лимфомы Ходжкина имеет значение и может повлиять на выбор терапии. При любом варианте клетки Березовского-Штернберга-Рид и Ходжкина малочисленны и окружены большим числом нормальных клеток. В этом особенность болезни. В 99% случаев при всех вариантах лимфогранулематоза клетки Березовского-Штернберга-Рид и их аналоги, клетки Ходжкина возникают из В-лимфоцитов, в чрезвычайно редких случаях из Т-клеток. Существуют два главных варианта - классическая лимфома Ходжкина и нодулярный вариант лимфоидного преобладания.
В свою очередь, классическая лимфома Ходжкина подразделяется на 4 варианта. Самый частый вариант - нодулярный склероз, второй по распространенности – смешанноклеточный вариант. Относительно редко встречаются лимфоидное преобладание и лимфоидное истощение.

Классическая лимфома Ходжкина

1.Нодулярный склероз. Пораженные лимфоузлы содержат клетки Березовского-Штернберга-Рид вперемежку с нормальными лейкоцитами. Обычно выражены разрастания соединительной ткани, формирующие узлы (нодули), что объясняет название данного варианта. Этот вариант составляет от 60% до 75% всех случаев лимфогранулематоза, чаще встречается у женщин и обычно поражает подростков и молодых людей. 

2.Смешанноклеточный вариант. Опухолевый инфильтрат состоит из смеси разных клеток, в которой клетки Березовского-Штернберга-Рид относительно многочисленны. Разрастаний соединительной ткани нет. Этот подтип составляет от 5% до 15% всех случаев лимфогранулематоза, в первую очередь поражает людей старше 40 и обычно диагностируется на поздних стадиях.

3.Лимфоидное преобладание. Опухолевый инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцито. Клеток Березовского-Штернберга-Рид и клеток Ходжкина мало. Этот вариант составляет 5% от всех случаев лимфомы Ходжкина, обычно диагностируется у взрослых на ранних стадиях и характеризуется наиболее благоприятным прогнозом.

4.Лимфоидное истощение. Ткань лимфоузла "истощена", поскольку обычно встречающихся в ней клеток мало. В опухолевом инфильтрате преобладают клетки Березовского-Штернберга-Рид и атипичные. Этот подтип лимфогранулематоза встречается менее, чем в 5% случаев, и обычно выявляется на поздних стадиях.

Нодулярный вариант лимфоидного преобладания (парагранулема).

Этот вариант был выделен относительно недавно и в действительности не имеет отношения к лимфоме Ходжкина. Микроскопическая картина этой болезни напоминает лимфоидное преобладание классического лимфогранулематоза. Однако эта опухоль радикально отличается по биологии, поскольку является типичной В-клеточной лимфомой. Опухолевые клетки этого варианта несут все маркеры В-клеток. Клетки классического лимфогранулематоза (Березовского-Штернберга-Рид) тоже возникают из В-лимфоцитов, но В-клеточная программа в них сломана, они не имеют В-клеточных маркеров, они могут иметь маркеры разных клеток - походить на моноциты, гранулоциты, другие клетки. Именно поэтому более 100 лет не удавалось узнать из каких клеток они возникают. Наиболее постоянно они имеют маркеры CD30 и CD15.

Опухолевые клетки нодулярного варианта лимфоидного преобладания, напротив, всегда несут маркеры В-клеток, то есть окрашиваются антителами на CD20 и СD79b  и в этом состоит основное отличие.  Кроме того, клетки нодулярного варианта лимфоидного преобладания отличаются по внешнему виду, напоминая попкорн.


Нодулярный вариант лимфоидного преобладания лимфогранулематоза встречается в 5%-10% случаев. Этим вариантом заболевают люди старше 35 лет, обычно мужчины. Болезнь, как правило, выявляется на ранних стадиях и характеризуется чрезвычайно благоприятным прогнозом. Исторические данные говорят о том, что может быть достаточно просто удалить пораженный лимфоузел. Если сделать только облучение вовлеченной зоны, выздоравливают более 90% людей.

Назад